Afectarea hepatobiliară din fibroza chistică reprezintă o complicație serioasă, fiind a doua cauză de deces la pacienții cu această boală, după afectarea pulmonară, iar evoluția poate fi progresivă sau, în unele cazuri, chiar modalitate de debut, potrivit Compartimentului de Pneumologie Pediatrică.

Ce se întâmplă, de fapt, la nivelul ficatului și căilor biliare?
• La nivel hepatic, similar cu celelalte organe și sisteme care au în structura lor celule mucoase, secrețiile devin mai vâscoase și pot bloca canalele biliare. Aceasta duce la inflamație, cicatrizare (fibroză) și distrucție a structurilor din ficat (ciroză). În plus, un alt mecanism, legat de modificări ale vaselor mici din ficat, poate conduce la hipertensiune portală (circulație sanguină dificlă la nivel hepatic), chiar înainte de instalarea cirozei. Cele două mecanisme pot evolua în paralel sau să fie present doar unul dintre ele.
• La nivelul colecistului poate conduce la litiază biliară cu complicații consecutive (colică biliară, colecistită, obstrucție biliară) sau la micoroveziculă (reducerea dimensiunilor vezicii biliare, până la absență, un aspect cacteristic pentru fibroza chistică)

Cum se monitorizează acestă situație?
• De regulă debutul este asimptomatic și se menține astfel pentru o lungă perioadă de timp. Bolnavul poate acuza oboseală mai pronunțată, discomfort abdominal, abdomen meteorizat. Semnele clinice cunoscute (ficat și splină mărite, icter- colorația galbenă a tegumentelor, ascita – lichid în abdomen, alterări ale conștienței) sunt semne tardive, la care nu trebuie să se ajungă sau să fie cât mai mult timp prelungită instalarea lor.
• De aceea monitorizarea strictă este obligatorie prin evaluare clinică, investigații de laborator și imagistice. De altfel, planul de dispensarizare al unui pacient cu fibroza chistică include ca punct concret și funcția ficatului și căilor biliare, încă de la diagnostic.

Problema tratamentului
• Un tratament clasic care vizează profilaxia instalarii acestei complicații sau tratament suportiv, în cazul instalarii acesteia, pentru a prelungi evoluția cât mai mult timp; consecutiv, la cazuri particulare se poate apela la masuri chirurgicale, inclusiv transplant hepatic.
• Tratamentul modern, cu modulatori, la care au acces și bolnavii din România. Acesta vizează mecanismele moleculare intime care duc la dezvoltarea bolii, respective ameliorarea funcției proteinei implicată în acestă boală. Cu alte cuvinte, un tratament care se adreseaza concomitant tuturor organelor și sistemelor afectate în fibroza chistică.

“Important de reținut, faptul că nu este un tratament curativ, cu alte cuvinte trebuie administrat toată viața”, transmit specialiștii Compartimentului de de Pneumologie Pediatrică.